Siringomielia

O que é a siringomielia?

O que é a siringomielia?

A medula espinhal é o nervo que passa através do corpo dentro da coluna vertebral e corre a partir do furo no crânio que se conecta com a coluna até a vértebra L1. Durante todo o caminho da medula, nascem todos os nervos sensitivos e motores a partir da base da cabeça até o fim da coluna vertebral no cocxis. A constituição da medula espinhal é como o cérebro, uma parte central em forma de borboleta da matéria cinzenta onde predominam células nervosas e fibras nervosas envolvidas predominantemente na matéria branca. Quando aparece uma cavidade como um quisto na medula espinhal que afecta principalmente a matéria cinzenta é siringomielia, porque o buraco central muda o aspecto da medula espinhal numa flauta ou syrinx, em grego, na maioria dos casos não se sabe porque se forma.


Fig. 1. - Varão, 26 anos, um ano atrás notava insensibilidade térmica especialmente evidente na metade esquerda da cabeça e do corpo, quando se tomava um duche. Após a intervenção da secção do filum terminale recuperou o toque no período pós-operatório de imediato e após cinco anos é praticamente assintomático.

 

 

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Qué sintomas apresenta?

O paciente tem alterações em algumas partes do seu corpo, especialmente nos braços, de tal maneira que nota o tacto, mas não a temperatura dos objectos, por isso queima facilmente, porque não sente dor. Perda da massa muscular com o consequente fraqueza da força. Alterações da marcha. Pode-se chegar à deficiência.

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Quais são as causas desta doença?

Existem siringomielias das quais se conhece a causa, como no caso de trauma, tumor, infecção, fixação da coluna vertebral na região lombar por doenças congênitas, como espinha bífida, meningocele e mielomeningocele. Mas na maioria dos casos a causa é desconhecida, não se detecta causa nenhuma.

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Em qué consiste a novedade do Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona pela siringomielia?

A siringomielia chamada idiopática, de origem desconhecida, de acordo com alguns autores, pode ser devida a uma alteração circulação do líquido  cefalorraquídeo o uma fossa posterior pequena. As alterações da circulação existem, mas são de baixa magnitude tal que não podem explicar as lesões importantes que ocorrem. Quanto à parte do crânio que aloja o cerebelo, existem estudos que não encontram nenhuma diferença no tamanho em pacientes com siringomielia e normais.
Existem argumentos claros de que a siringomielia é devida ao resultado da morte de células no centro da medula espinhal pela falta de fluxo sanguíneo durante o trecho da medula espinhal. A tracção é transmitida pelo filum terminale e a sua inserção do ligamento coccígueo. Ambos com nenhuma função no adulto.

Tem sido demonstrado por estudos com animais que uma pequena tracção da medula espinhal faz que os neurônios param de funcionar devido à falta de circulação sanguínea adequada.
Nos seres humanos quando essa tracção è intensa o fluxo sanguíneo decresce no centro da medula espinhal, especialmente na região cervical onde há o topo de deslizamento, e a presença de artérias importantes pela medula e da distribuição especial das artérias medulares que vão de fora para dentro. Pela falta da circulação de sangue morre uma parte do tecido da medula espinhal, que ao mesmo tempo atrai líquido intersticial intramedular e forma um quisto chamado siringomielia, uma doença descrita há 500 anos, até agora desconhecida.

 

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Esta explicação da siringomielia tem alguma utilidade pelos doentes?

Claro, uma simples secção de um dos dois ligamentos faz que para a força na medula espinhal e assim melhora a circulação parando o desenvolvimento da  doença.

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A secção do filum terminale faz que o paciente se recupere dos seus síntomas?

A maioria dos sintomas são devidos a uma lesão irreversível do tecido nervoso. Embora o tecido pode fazer circuitos alternativos e há algumas células ou conexões que pararam de funcionar sem morrer e recuperando o fluxo de sangue podem ser restaurados, melhorando alguns sintomas, quanto antes deixa de sofrer a medula espinhal melhor o prognóstico.

 

 

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Em qué consiste a secção cirúrgica do filum terminale?

A secção cirúrgica do filum terminale consiste numa pequena abertura no sacro, no final das costas, onde não há a desvantagem de alterar a mecânica da coluna vertebral, visualiza-se e secciona-se o filum terminale com técnicas de microcirurgia, tudo em apenas meia hora e a vantagem adicional da estadia na clínica de menos dum dia.

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Tem alguma consecüência a secção deste ligamento?

O filum terminale é o resultado de envolta vazia da medula espinhal no lombosacro. No embrião humano, a coluna vertebral e a medula espinhal tem a mesma longitude e estão separadas pelas membranas dura-máter, aracnóide e pia-máter. Com o crescimento normal dum indivíduo, a coluna cresce cerca de um pé mas que a medula espinhal. As envoltas que separam a medula espinhal da coluna vertebral na área lombar e do sacro deixam de conter a medula espinhal e se dobram numa forma de cordão fibroso que constituindo o filum terminale. É como esticar uma meia pela ponta quando fica no nosso pé. A metade da meia se pode cortar em qualquer momento, sem consequências para o pé. Da mesma forma secciona-se o filum terminale ao longo de seu trajecto, sem consequência nenhuma (1, 2).

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O esticamiento da médula espinhal tem algum outro efeito?

A tensão do filum terminale, além de causar siringomielia pode causar a escoliose devida a uma flexão que existe na coluna vertebral. E para evitar a tensão da medula espinhal, desce a parte inferior do cérebro chamada amígdalas cerebelosas, através do buraco occipital, que liga o crânio à coluna causando a malformação de Arnold-Chiari, uma doença descrita há 100 anos e até agora desconhecida.

 

 

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Qué ocorre com o quisto da siringomielia?

Na siringomielia a secção do filum terminale pára a doença, o quisto, resultado da morte celular, permanece o mesmo, mas pode desaparecer espontaneamente quando se abre o espaço que rodeia a medula espinhal. Os sintomas desta doença são causados pela morte celular que em efeito provoca tumor. A secção do filum terminale faz dois efeitos benéficos: pára a morte celular devida à tracção da medula espinhal e diminui o efeito de tumor do quisto para relaxar a medula espinhal.

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Se aplicou este tratamento nos pacientes siringomielicos?

Operaram-se pacientes com siringomielia idiopática pura o  também associada a escoliose idiopática e/o a síndrome de Arnold-Chiari I. A  enfermidade parou-se na evolução e apareceram melhorias, em alguns casos importantes.

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Como qual?

Pode-se encontrar casos de pacientes na secção Testemunhos: Siringomielia.

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Imagens: Antes e apos a Secção do Filum Terminale

- Caso Num. 3871                                
                            2008                                                          2009                                                            2010
Siringomielia 2008   Siringomielia 2009   siringomielia 2010

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Patologias e definicões ligadas com a Doença do Filum

Para mais informação sobre o conceito da Doença do Filum, por favor vejam:
Patologias e definicões ligadas com a Doença do Filum

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BIBLIOGRAFIA

1. Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF).
2. Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF).
3. Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF).
4. "Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation".Acta Neurochir (Wien). 2005 Feb 24 (PDF).
5. "Aportación a la etiología de la siringomielia", Tesis doctoral (PDF).

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